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肾上腺皮质功能亢进 hyperadrenalism

  • 来源:未知
  • 作者:忆园
  • 更新日期:2011-11-30 14:59
  • 点击:

我院设有专业内分泌科,治疗先天性肾上腺皮质增生效果极佳,女性患者经过科学治疗,99%都能恢复月经和生育。

  肾上腺皮质功能亢进定义

  先天性肾上腺皮质增生症(hyperadrenalism)又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。

  肾上腺皮质功能亢进症状

  肾上腺皮质功能亢进本症女孩多见,严重者表现为假两畸形,虽然外生殖-器有两性畸形,但内生殖器仍为女性型,有卵巢、输卵管、子宫。较轻的呈现程度不同的男性化体征,如阴蒂肥大、雄激素高,排卵障碍、闭经和不孕。女性性征缺乏,无乳房发育和月经来潮,幼年时体格发育过块,骨龄超出年龄,因骨骺再造早,其最终身材矮小,由于ACTH增高,可有皮肤粘膜色素沉着。

肾上腺皮质功能亢进
 

  肾上腺皮质功能亢进病因

  肾上腺皮质功能属常染色体隐性遗传病,其基本病变是胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺乏,其中最常见的是21-羟化酶缺乏,由于皮质醇合成分泌不足,雄激素合成过多;故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠等多种症候群。

  肾上腺皮质功能亢进检查

  实验室检查:电化学发光激素六项显示:睾酮高,卵泡刺激素低。血液17—羟孕酮(17—OHP)、血清促肾上腺皮质激素显著升高。

  其它检查:

  1、染色体检查 外生殖器严重畸形时,可做核型分析,以鉴别性别。

  2、X线检查 拍摄左手腕张支骨正位片,判断骨龄,患者骨龄超过年龄。

  3、B超或CT检查 可发现双侧肾上腺增大。

  4、基因诊断 采用直接聚合酶连反应,寡核苷酸杂交,限制性内酶片段长度多态性和基因讯序列分析可发现相关基因突变或缺失。

  肾上腺皮质功能亢进治疗

  我院设有专业内分泌科,治疗先天性肾上腺皮质增生效果极佳,女性患者经过科学治疗,99%都能恢复月经和生育。

  1、及早应用氢化可的松或强的松,应坚持终身服药。

  3、严重者我院用腹腔镜下切除增生的皮质,但是术后仍然需要配合药物。

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