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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 ITP

  • 来源:未知
  • 作者:忆园
  • 更新日期:2011-12-01 14:05
  • 点击:

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。

  妊娠合并特发性血小板减少性紫癜概述

  妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜
 

  妊娠合并特发性血小板减少性紫癜症状

  1.急性型 常见于儿童,占免疫性血小板减少病例的90%,男女发病率相近。起病前1~3 周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史,因此秋冬季发病最多。起病急,可有发热、畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻、齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不多见,颅内出血少见,但有生命危险。脾脏常不肿大。血小板显着减少,病程多为自限性,80%以上病人可自行缓解。平均病程4~6 周,少数可迁延半年或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP 不到10%。

  2.慢性型 常见于年轻女性,女性为男性的3~4 倍,起病缓慢或隐袭,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天至数月。出血程度与血小板计数有关,血小板数>50×109 /L,常为损伤后出血,血小板数(10~50)×109/L 可有不同程度的自发性出血,血小板数<10×109/L 常有严重出血。皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、齿龈及口腔黏膜出血,女性月经过多有时是症状,也有颅内出血引起死亡者。本型自发性缓解少。病人除出血症状外全身情况良好,少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大。如有明显脾大,要除外继发性血小板减少的可能性。

  妊娠合并特发性血小板减少性紫癜病因

  急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

  慢性型发病前多无明显前驱感染史,目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期,并且容易复发,表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

  妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

  1.多次化验检查血小板减少。

  2.脾脏不增大或轻度增大。

  3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。

  4.具备下列5 项中任何一项者

  (1)泼尼松治疗有效。

  (2)切脾治疗有效。

  (3)血小板相关IgG 增多。

  (4)血小板相关C3增多。

  (5)血小板寿命测定缩短。

  实验室检查:

  1.血小板计数 急性型常<20×109/L,慢性型多在(30~80)×109/L。由于血小板减少,故出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。除大量出血外,一般无明显贫血及白细胞减少。   2.血小板形态及功能 外周血小板形态可有改变,如体积增大,形态特殊,颗粒减少,染色过深。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板,它反映了血小板更新加速。

  3.骨髓检查 骨髓巨核细胞数正常或增多。急性型者幼稚巨核细胞增多,但产生血小板的巨核细胞均明显减少。慢性型者巨核细胞多显着增多,但胞质中颗粒减少,嗜碱性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如,胞质中出现空泡变性。在少数病程较长的难治性ITP 患者,骨髓中巨核细胞可减少。   4.血小板抗体 急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高,其升高为暂时性。在血小板上升前PAIgG 已迅速下降,甚至恢复正常。缓解期病人,持续高水平PAIgG,提示血小板代偿性破坏,病人易复发。切脾后PAIgG 降至正常。如仍然升高,则表示抗体在肝脏产生,或有副脾存在。一般而言,PAIgG 高低和血小板计数相关,但有假阳性或假阴性。   其他辅助检查:根据病情,临床表现、症状、体征选择B 超、X 线、CT、MRI、肝肾功能检查。

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